近日，最新一期國際著名醫(yī)學雜志《胸》在線發(fā)表上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕科鮑春德教授研究團隊的最新研究成果：無肌病性皮肌炎(ADM)相關(guān)間質(zhì)性肺疾病(ILD)的死亡風險預(yù)測模型(FLAIR模型)。這是國際上第一個用于預(yù)測此種疾病死亡風險的模型，它的建立不僅有助于早期識別高危患者，更重要的是可以根據(jù)該風險分層為患者提供精準的治療方案，有利于大大降低該類患者死亡率。
據(jù)鮑春德介紹，ADM是一種罕見但病死率極高的自身免疫性疾病，好發(fā)于東亞人群。患者除具備抗黑色瘤分化相關(guān)基因(MDA5)抗體這一血清學標志外，通常表現(xiàn)為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質(zhì)性肺病，當ADM患者伴有ILD時，往往在發(fā)病一年內(nèi)死于快速進展型ILD和呼吸衰竭，一年內(nèi)死亡率高達50%—60%。
鮑春德團隊多年來一直致力于該病的臨床和基礎(chǔ)研究。此次由他主持發(fā)起的前瞻性觀察性隊列研究自2012年起，連續(xù)收集ADM-ILD患者并密切隨訪。該項研究前后歷經(jīng)7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪時間長達78個月，是目前國際上已報道的最大樣本量ADM-ILD研究隊列。
鮑春德指出，該模型的建立有利于識別那些高危人群，有利于國際同行共同認識這個疾病及其轉(zhuǎn)歸，積極干預(yù)和治療。研究團隊創(chuàng)立的FLAIR模型包括以下指標：鐵蛋白、乳酸脫氫酶、抗MDA5抗體、HRCT影像學評分、快速進展型間質(zhì)性肺病(RP-ILD)。利用該模型對人群進行評分，評分在0—4分為低危組，5—9分為中危組，10—13分為高危組。這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風險進行預(yù)測和分層，有助于指導(dǎo)進一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫(yī)師識別高?；颊?，以盡早進行強化治療，提高總體生存率。
該論文的發(fā)表一方面有利于進一步研究ADM患者伴有ILD的發(fā)病機理，積極探索治療方法，同時對提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率也做出了貢獻。
關(guān)鍵詞： 風險模型 間質(zhì)性肺病死亡率
